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作者  yoyo

發表於 2007/7/1 上午 10:38:33

   兒童視網膜母細胞腫瘤 

小兒血液腫瘤科  陳博文  醫師 

什麼叫做視網膜母細胞腫瘤(Retinoblastoma) 
眼球結構由鞏膜脈及視網膜包成一個球體,  內部充滿液體,  叫做玻璃體,  正前方則是水晶體。  視網膜母細胞腫瘤是從眼球內負責視覺接收的"視網膜"所長出來的一種先天性惡性腫瘤。 

這種腫瘤比較罕見,  是先天性的毛病,  只是多數在出生時未被發現。80%在3-4歲左右才被診  斷出來。在美國5歲以下的兒童,  每100萬人中的發生率約為11個。在台灣的發生率約佔小兒惡  性腫瘤之2.5%,  亦即每年約有10-12個新案被發現,  而其中20-30%為兩側性視網膜母細胞腫瘤。 

臨床症狀 
本病最早的症狀是出現白色瞳孔(與一般黑瞳不相同),  在光線下看來像貓眼一樣。其次是出現  斜視,  偶而可以看到眼球發炎、紅腫。至於視力的喪失,  若只有單側,  一般是難以察覺到  ;  若合併青光眼則會引起眼睛疼痛,  若擴散到眼球外面,  眼睛會漸突出、紅腫、出血,  若轉移  開來到骨頭、腦部或其他部位,  則會引起厭食、體重減輕、噁心、嘔吐等症狀,  這時侯才  治療己相當遲了,  所以早期發現非常重要。 

為什麼會得到視網膜母細胞瘤 
事實上,  視網膜母細胞腫瘤是一種先天性的毛病。  病人在胚胎期,  視網膜細胞就開始起變化,  只是出生時沒有症狀,  等到腫瘤長到一個程度才被發現。 

大約40%的病人是由遺傳而來,  這是一種體細胞的顯性遺傳,  這種病人的雙親以前可以是視網  膜母細胞的患者,  或是有此腫瘤基因的帶原者。有遺體質的個案較常見兩側性之腫瘤,  且其發  現年齡亦較單側性早,  約為1-2歲左右。另外有60%的病人則是與遺傳無關,  腫瘤乃因視網膜母細胞  突變而形成。 

診斷與檢查 
眼底鏡檢查  :  通常即可診斷出本病。 
眼球超音波檢查  :  若因視網膜剝離或出血,  眼底鏡檢查有困難時,  超音波可顯示眼球後  方有無腫瘤。 

眼窩電腦斷層攝影(CT  Scan) 
核磁共振攝影(MRI):若腫瘤已擴散出眼球外,  對於檢查視神經、腦部、蜘蛛膜下腔及軟部組織  有否被侵犯,  最為有用。 

轉移與期別  罹患視網膜母細胞瘤的病人,  只有不到百分之一的機會可以不經治療而腫瘤自動縮小消失,  絕大多  數腫瘤會導致眼球突腫,  視力失視。 

視網膜母細胞瘤若不治療,  將會很快由眼底沿視神經向顱內生長。更會擴散到眼球外面,  或沿視神  經經腦轉移或全身散播。 

惡性腫瘤期別區分,  對於預後的預測或治療方針的決定,  是非常重要。共分為五期: 

第一期:腫瘤直徑小於6mm,  仍侷限於眼球後半部,  預後非常良好。 
第二期:腫瘤在6mm-15mm,  仍侷限於眼球後半部,  這組病人預後尚良好。 
第三期:腫瘤已超越到眼球前半部或雖仍在後半部,  但直徑大於15mm,  這組預後比第二組差。 
第四期:多發性腫瘤,  直徑大於15mm或腫瘤已擴散到虹膜,  預後很差。 
第五期:腫瘤已漫延到視網膜一半以上,  或在玻璃體內多處擴散,  預後最差。 

腫瘤已延伸到眼球外面或侵犯到視神經、腦部或遠處,  即已很末期了。 

治療方式 
治療必須依病人的病況而定,  治療計劃要看單側或雙側腫瘤,視力殘存程度,  腫瘤是否還侷  限在眼球內,  有沒有擴散到視神經、腦部或血行轉移而定。 


 

   發表主題 回覆主題 引用   傳訊

會員 yoyo

回覆於 2007/7/1 上午 10:38:50

   外科手術 
眼球摘除術,  是最不得已的方法。 
(1)一般在保守局部療法失敗。  (2)腫瘤引起疼痛性青光眼。  (3)已無殘存視力時,  可考慮施行眼球摘除術。眼球摘除後,  六個星期即可施行裝義眼  手術,  不過小於3歲的小孩,  眼球摘除後,  眼窩的生長會大受響而塌陷,  即使裝了義  眼仍無法避免眼窩生長的畸型,  殊屬遺憾。 

冷涷治療  只適用於眼球前1/2的小腫瘤(小於6mm),  但如有玻璃體出血,  則不適用,  應用放射線治療。 

雷射治療  可用於眼球後方的小腫瘤(小於6mm),  可燒灼封閉腫瘤之血管,  使之壞死。但如有玻  璃體出血,  則不適用,  應用放射線治療。對較大的腫瘤則無效。 

放射線治療 
放射線治療(俗稱電療),  目的在於局部腫瘤的控制並保留視力。因此只要有希望保留視力,  且腫瘤仍侷限在眼球內,  原則上可應用放射線治療而不做眼球摘除術。 

目前放射線技術,  尤其直線加速器,  可很準確地摧毀腫瘤,  而不會在視網膜上留下明顯的  疤痕,  或是傷害到眼睛內的水晶體。放射線治療可合併冷涷治療或雷射治療以加強效果。 

一般放射線劑量為每天180-200雷得,  每週5天,  總劑量4500-5400雷得,  須時5-6週。 

對於已擴散到眼球外的視網膜母細胞瘤或摘除眼球後,  發現仍有視神經侵犯或它處轉移  的病人,  應給予放射線治療。  有腦部轉移的患者更應加上腦部及脊髓的放射線治療。 

化學治療 
合併化學治療對於第2至4期的患者可以增加存活率。  但對於第5期的患者並無法延長其  存活期。因此如眼球摘除術後仍有殘餘腫瘤或有顱內腫瘤延伸的病人,  均應合併化學治療。  另外有顱內或脊髓腔轉移的都應接受脊髓腔藥物注射及針對腦部及放射線治療。 

預後 
腫瘤若只侷限於眼球內,  一般預後良好,  至少有80-90%以上長期存活率。但若兩眼均長腫瘤者,  易產生次發性腫瘤,  長期存活率則較差,  因此長期追蹤非常重要。 

目前腫瘤治療的進步,  對於第四與第五期的腫瘤亦可達80%存活率。 

未摘除眼球的病人,  其視力保存的可能性要看原發腫瘤的位置及大小而定。  一般而言,  這些病童中30-100%可保存某一程度的視力。 

另一方面,  不論開刀摘除眼球或只接受放射線治療,  均會影響到眼窩骨骼發育,  導致眼  眶塌陷及臉部變形。 

追蹤檢查 
癌症病人停止治療後的追蹤檢查非常重要。視網膜母細胞瘤的病人應在放射治療後4-6週  ,  在麻醉之下做詳細的眼底鏡檢查。之後頭一年,  每2到3個月檢查一次。第二年則每3-4  月檢查一次,  第三年則每半年檢查一次,  直到6歲以上。  一般而言,  3年後再復發的病例,  非常罕見。 

   發表主題 回覆主題 引用 傳訊

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