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作者  linda

發表於 2007/7/1 下午 07:02:35

    

什  麼  是  葡  萄  糖  六  磷  酸  鹽  去  氫  缺  乏  症  ？ 
　  　  葡  萄  糖  六  磷  酸  鹽  去  氫  缺  乏  症  ，  簡  稱  G-6-PD  缺  乏  症  ，  俗  稱  蠶  豆  症  ，  患  者  紅  血  球  的  細  胞  膜  容  易  受  到  特  定  物  質  破  壞  而  產  生  溶  血  現  象  ，  特  別  是  接  觸  某  些  外  來  的  誘  發  物  時  更  容  易  發  生  ；  G-6-PD  缺  乏  症  是  一  種  很  常  見  的  先  天  代  謝  疾  病  ，  在  台  灣  地  區  ，  男  性  的  發  生  率  多  於  女  性  ；  大  約  每  一  百  人  中  有  三  人  罹  患  此  病  。  依  其  臨  床  症  狀  可  分  成  下  列  四  類  別  ： 

新  生  兒  黃  疸  ： 
　  　  新  生  兒  黃  疸  係  由  血  中  膽  紅  素  升  高  所  引  起  ，  其  中  有  少  部  分  因  膽  紅  素  過  高  而  發  生  核  黃  疸  ，  進  而  影  響  中  樞  神  經  系  統  ，  造  成  聽  力  障  礙  、  運  動  障  礙  等  症  狀  ，  治  療  方  法  依  黃  疸  程  度  及  嬰  兒  出  生  天  數  而  定  ，  使  用  照  光  或  換  血  治  療  。 

某  些  藥  物  引  起  的  急  性  溶  血  性  貧  血  ： 
　  　  有  些  患  有  G-6-PD  缺  乏  症  的  人  於  服  用  某  些  藥  物  一  至  三  天  後  ，  會  產  生  急  性  溶  血  現  象  ，  而  有  倦  怠  、  微  燒  、  眼  鞏  膜  黃  疸  、  腹  部  或  背  部  痛  和  深  色  尿  液  等  症  狀  ，  當  有  任  一  症  狀  產  生  時  ，  應  趕  緊  就  醫  診  治  。 

蠶  豆  症  ： 
　  　  一  部  分  患  有  G-6-PD  缺  乏  症  的  人  於  食  用  蠶  豆  後  ，  會  發  生  急  性  溶  血  ，  病  人  有  倦  怠  、  頭  痛  、  噁  心  、  嘔  吐  、  寒  顫  、  蒼  白  、  腰  痛  、  發  燒  、  白  血  球  增  高  、  血  尿  和  紅  血  球  變  型  等  症  狀  ；  溶  血  現  象  通  常  在  吃  蠶  豆  後  數  小  時  至  一  、  二  天  之  內  發  生  ，  通  常  需  要  緊  急  輸  血  ，  以  避  免  死  亡  的  發  生  。 

慢  性  先  天  溶  血  性  貧  血  ： 
　  　  患  有  G-6-PD  缺  乏  症  的  人  若  又  同  時  患  有  慢  性  先  天  溶  血  性  貧  血  時  ，  會  加  重  其  溶  血  現  象  。 

罹  有  G-6-PD  缺  乏  症  的  人  應  注  意  那  些  事  情  ？ 
服  用  任  何  藥  物  前  應  先  請  教  醫  師  。 
避  免  食  用  蠶  豆  。 
避  免  接  觸  丸  (  俗  稱  臭  丸  )  或  穿  著  有  丸  味  道  的  衣  服  。 
不  要  使  用  龍  膽  紫  (  俗  稱  紫  藥  水  )  。 
如  果  發  現  有  黃  疸  、  臉  色  蒼  白  、  貧  血  或  茶  色  尿  的  現  象  ，  應  趕  緊  就  醫  。 
如  何  知  道  小  寶  寶  是  否  罹  患  G-6-PD  缺  乏  症  呢  ？ 
　  　  嬰  兒  出  生  時  採  取  臍  帶  血  或  出  生  後  第  三  至  五  天  採  取  腳  跟  血  ，  以  檢  驗  嬰  兒  是  否  患  有  某  些  代  謝  異  常  疾  病  ，  以  早  期  發  現  ，  並  早  期  治  療  ，  減  少  殘  障  的  發  生  ，  所  以  各  衛  生  局  已  製  作  標  示  牌  (  如  圖  )  分  發  至  各  採  檢  院  所  ，  請  選  擇  懸  掛  有  該  標  示  的  場  所  生  產  ，  該  等  接  生  場  所  即  為  有  提  供  新  生  兒  篩  檢  服  務  的  地  方  。  若  是  您  的  小  寶  寶  已  經  接  受  篩  檢  ，  且  需  要  進  一  步  檢  查  的  話  ，  您  應  該  在  二  個  月  內  會  接  到  通  知  ；  如  果  超  過  二  個  月  沒  收  到  通  知  的  話  ，  表  示  檢  驗  結  果  正  常  ；  如  果  您  或  者  是  您  的  小  寶  寶  經  檢  查  證  實  罹  有  G-6-PD  缺  乏  症  的  話  ，  不  必  恐  慌  ，  只  要  牢  記  我  們  提  醒  您  的  注  意  事  項  ，  您  (  或  者  小  寶  寶  )  依  然  是  活  潑  健  康  的  正  常  人  哪  ！ 
參考資料 
行政院衛生署 
 

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