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五大徵兆揪出無聲殺手「肺動脈高壓」
2016-11-18 12:10:19 經濟日報記者高行╱即時報導據醫學研究統計，大約0.8%的新生兒會罹患先天性心臟病，一出生心臟就有缺損。在以往醫學尚未發達的年代，先天性心臟病較不易存活；但隨著醫學發展，越來越多的患者能夠接受適切治療後存活下來，與正常人過著幾無二致的生活，甚至忘了自己是先天性心臟病患者而久未回診，但殊不知這其中隱藏著續發性肺動脈高壓的致命危機。中華民國心臟病兒童基金會與台灣兒童心臟學會呼籲，先天性心臟病需一年一回診，早期發現使用專屬藥物治療可降低八成相對死亡風險。台灣兒童心臟學會理事長暨中華民國心臟病兒童基金會執行長王主科醫師指出，及早發現與治療肺動脈高壓對於後續的療效有舉足輕重的影響，但要確診肺動脈高壓卻非易事，肺動脈高壓的主要五大症狀為喘（活動時呼吸困難）、咳（咳嗽）、血（咳血）、腫（下肢水腫）、暈（暈厥或頭暈），因症狀特異性不高，且在後期症狀才較為明顯，甚至早期完全沒有任何症狀產生，加上診斷複雜，故難以早期發現，被認為是無聲的窒息殺手。王主科表示，人體心臟與肺臟在血管連結與分流上息息相關，根據國外文獻統計，先天性心臟病患者約有5-10%會續發肺動脈高壓，主要原因為心臟分流出現問題，導致肺動脈血流與壓力增加，長久下來使其內皮細胞受損與血管壁增厚，進而續發肺動脈高壓。肺動脈高壓與一般高血壓其實有大大差異，屬於高致死率疾病，有續發肺動脈高壓之先天性心臟病患者之死亡率竟比無者大增達兩倍！王主科說明，與一般高血壓會讓全身動脈緊縮不同，肺動脈高壓是一種血液動力學及病理學的症狀，定義為當休息時測得肺動脈血壓達25 mmHg以上，其會使肺部的血管緊縮，進而造成肺血管阻力增加，導致右心室過度負荷、肥大增厚，最嚴重可能產生心衰竭甚至死亡。王主科強調，目前雖然沒有完全治癒肺動高壓之方法，但若能及早診斷接受合適藥物治療，仍可以讓病情獲得有效控制；目前台灣核准使用於先天性心臟病續發肺動脈高壓的主要藥物包括第五型磷酸二酯酶抑制劑（PDE-5 inhibitor，簡稱PDE5i）及內皮素受體拮抗劑（endothelin receptor antagonist，簡稱ERA），可降低八成相對死亡風險，因此及早確診肺動脈高壓，以適合藥物治療，才能有效控制病情。

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